Características clínicas de la esclerodermia

La inmensa mayoría de los pacientes con esclerodermia presentaban el fenómeno de Raynaud, una afección en la que, al exponerse al frío, las extremidades pueden volverse blanquecinas, azuladas o, en última instancia, incluso rojizas e incómodas. Sin embargo, el fenómeno de Raynaud es común en la población general. En los pacientes con el fenómeno de Raynaud en el contexto de la esclerodermia, suelen aparecer otros hallazgos, como los cambios que puede observar un clínico experimentado mirando de cerca los lechos ungueales, los cambios cutáneos que generalmente definen la esclerodermia (la típica "piel endurecida" que se ve en la esclerodermia) y la presencia de problemas en los órganos internos.

Análisis de sangre

El reumatólogo suele pedir un panel de pruebas de laboratorio que incluye autoanticuerpos, que son marcadores que pueden ayudar a predecir un patrón de enfermedad u otro.

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Entender la esclerodermia

La esclerodermia suele clasificarse como "limitada" o "difusa", lo que se refiere únicamente al grado de afectación de la piel. Ambos tipos pueden afectar a cualquier otro problema vascular u orgánico. La esclerodermia localizada, también conocida como morfea, afecta únicamente a la piel. Medicamentsquenocuren - ¿Para qué sirve la jalea oral Kamagra y cómo se usa?

Aunque no hay cura para la esclerodermia, los tratamientos pueden aliviar los síntomas, ralentizar la progresión y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra, dependiendo de las partes del cuerpo afectadas.

Signos y síntomas relacionados con la piel

Casi todas las personas que padecen esclerodermia experimentan un endurecimiento y tensión de la piel.

Las primeras partes del cuerpo afectadas suelen ser los dedos, las manos, los pies y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel puede afectar también a los antebrazos, la parte superior de los brazos, el pecho, el abdomen, la parte inferior de las piernas y los muslos. Los primeros síntomas pueden ser hinchazón y picor. La piel afectada puede adquirir un color más claro o más oscuro y puede tener un aspecto brillante debido a la tirantez.

Algunas personas también experimentan pequeñas manchas rojas, llamadas telangiectasias, en las manos y la cara. Pueden formarse depósitos de calcio bajo la piel, sobre todo en las puntas de los dedos, lo que provoca protuberancias que pueden verse en las radiografías. ¿Qué eficacia tiene el Viagra la primera vez? ¿Qué cantidad se debe tomar?

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es frecuente en la esclerodermia y se produce por una contracción inapropiada y exagerada de los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies en respuesta al frío o a la angustia emocional. Cuando esto ocurre, los dedos pueden volverse blancos, azules o rojos, y sentirse doloridos o entumecidos. El fenómeno de Raynaud también puede darse en personas que no tienen esclerodermia.

Problemas digestivos

La esclerodermia puede afectar a cualquier parte del sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Dependiendo de qué partes del sistema digestivo estén afectadas, los signos y síntomas pueden incluir

Acidez de estómago
Dificultad para tragar
Hinchazón
Diarrea
Estreñimiento
Incontinencia fecal

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica pero poco frecuente en la que el tejido normal es sustituido por tejido grueso con colágeno adicional. Aunque suele afectar a la piel, la esclerodermia también puede afectar a muchas otras partes del cuerpo. Cialis 5mg hace maravillas en los hombres con disfunción eréctil.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica, aunque poco frecuente, en la que el tejido normal es sustituido por un tejido fibroso denso y grueso. Normalmente, el sistema inmunitario ayuda a defender el organismo contra las enfermedades y las infecciones. En los pacientes con esclerodermia, el sistema inmunitario hace que otras células produzcan demasiado colágeno (una proteína). Este colágeno extra se deposita en la piel y los órganos, lo que provoca un endurecimiento y engrosamiento (similar al proceso de cicatrización).

Aunque suele afectar a la piel, la esclerodermia también puede afectar a muchas otras partes del cuerpo, como el tracto gastrointestinal, los pulmones, los riñones, el corazón, los vasos sanguíneos, los músculos y las articulaciones. En sus formas más graves, la esclerodermia puede poner en peligro la vida.

Formas de esclerodermia

Hay dos formas principales de esclerodermia, la localizada y la sistémica. La esclerodermia sistémica puede dividirse en dos tipos principales: difusa y limitada.

Esclerodermia localizada

La forma más común de la enfermedad, la esclerodermia localizada, afecta sólo a la piel de la persona, normalmente en unos pocos lugares. Suele aparecer en forma de manchas o estrías cerosas en la piel, y no es raro que esta forma menos grave desaparezca o deje de progresar sin tratamiento.

Esclerodermia difusa

Como su nombre indica, esta forma afecta a muchas partes del cuerpo. No sólo puede afectar a la piel, sino que también puede afectar a muchos órganos internos, dificultando las funciones digestivas y respiratorias, y provocando insuficiencia renal. En ocasiones, la esclerodermia sistémica puede llegar a ser grave y poner en peligro la vida.

Esclerodermia limitada

También conocido como síndrome CREST, cada letra representa una característica de la enfermedad:

C alcinosis (depósitos anormales de calcio en la piel)

Fenómeno de R aynaud (véase la sección de síntomas)

Dismotilidad sofágica (dificultad para tragar)

S clerodactilia (estiramiento de la piel de los dedos)

T elangectasias (manchas rojas en la piel)

Los pacientes con esclerodermia limitada no experimentan problemas renales. El engrosamiento de la piel se limita a los dedos, las manos y los antebrazos, y a veces también a los pies y las piernas. La afectación digestiva se limita sobre todo al esófago. Entre las complicaciones posteriores, la hipertensión pulmonar, que puede desarrollarse en el 20% al 30% de los casos, puede ser potencialmente grave. En la hipertensión pulmonar, las arterias que van del corazón a los pulmones se estrechan y generan una presión elevada en el lado derecho del corazón, lo que puede acabar provocando una insuficiencia cardíaca derecha. Los primeros síntomas de la hipertensión pulmonar son la falta de aire, el dolor en el pecho y la fatiga.

¿Es común la esclerodermia?

La esclerodermia afecta aproximadamente a 250 personas por cada millón de adultos estadounidenses. Suele desarrollarse entre los 35 y los 55 años, aunque también existe una forma pediátrica. La esclerodermia es cuatro veces más frecuente en las mujeres que en los hombres.

SÍNTOMAS Y CAUSAS

¿Qué causa la esclerodermia?

Se desconoce la causa exacta de la esclerodermia. Aunque rara vez, la esclerodermia puede ser hereditaria.

¿Qué es la Esclerodermia?

Esclerodermia limitada

La esclerodermia limitada también se denomina a veces síndrome CREST, que es un acrónimo de sus características comunes:

calcinosis: nódulos de calcio que se forman bajo la piel

fenómeno de Raynaud: cambios de color en los dedos de las manos y los pies con el frío

disfunción esofágica: funcionamiento incorrecto del esófago, que puede provocar reflujo ácido

esclerodactilia: Piel tensa en las manos que puede hacer que los dedos se flexionen (se curven) involuntariamente y dificultar el movimiento

telangiectasia ("arañas vasculares"): vasos sanguíneos dilatados o rotos situados cerca de la superficie de la piel o las mucosas

Aunque la afectación pulmonar o incluso la renal pueden producirse en pacientes con enfermedad limitada, es menos frecuente como problema rápidamente progresivo al principio del curso de la enfermedad, aunque es importante no pasar por alto estas posibles complicaciones. En particular, la hipertensión pulmonar, que puede ser una afección muy grave, puede darse en pacientes con enfermedad limitada y puede surgir en una fase tardía del curso de la enfermedad.

Esclerodermia difusa

Los pacientes con enfermedad difusa parecen tener un mayor riesgo de sufrir una afectación pulmonar temprana, por lo que los médicos suelen realizar pruebas de detección proactivas. Estos pacientes también parecen tener un mayor riesgo de afectación renal. Esta afectación puede ser peligrosa o poner en peligro la vida si no se detecta, pero se puede detectar fácilmente mediante análisis frecuentes de muestras de orina y comprobando la presión arterial con regularidad (varias veces a la semana), sobre todo al principio de la enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?

Los síntomas varían, pero pueden incluir

Fenómeno de Raynaud (cambios de color en los dedos de las manos y los pies con el frío)

artritis o dolor en las articulaciones

piel engrosada o tensa en distintas partes del cuerpo

reflujo ácido, acidez y otros problemas gastrointestinales

Las manifestaciones más graves (para la esclerodermia sistémica o la esclerosis sistémica) incluyen

enfermedad pulmonar intersticial

hipertensión pulmonar

dificultades respiratorias y dolor en el pecho

anemia

problemas cardíacos

problemas renales

¿Cuáles son los primeros signos y síntomas de la esclerosis sistémica?

A menudo, el primer síntoma de la esclerosis sistémica (esclerodermia sistémica) es el fenómeno de Raynaud. Esto es cuando los dedos se vuelven blancos, rojos y/o azules en respuesta al frío o al estrés. Sin embargo, es importante señalar que la mayoría de las personas que padecen el fenómeno de Raynaud no tienen esclerodermia. Hasta el 15% de ciertas poblaciones pueden tener el fenómeno de Raynaud, mientras que menos del 0,001% tienen esclerosis sistémica.

¿Quién tiene más riesgo de padecer esclerodermia?

Al igual que el lupus y la artritis reumatoide, la esclerodermia afecta con más frecuencia a las mujeres que a los hombres. Alrededor del 80% de los pacientes con esclerodermia sistémica son mujeres. Esta rara enfermedad puede desarrollarse a cualquier edad, pero suele empezar a afectar a los adultos entre los 20 y los 50 años. La esclerodermia localizada puede observarse tanto en adultos como en niños. En la mayoría de los pacientes con esclerodermia, no existe un factor de riesgo predisponente claro.

¿La esclerodermia es genética?

Hay algunas cuestiones genéticas que pueden asociarse a un riesgo ligeramente mayor de padecer esclerodermia, pero en general, la esclerodermia no parece ser una enfermedad fuertemente determinada por la genética. Se han identificado factores de susceptibilidad genética para la esclerodermia, pero la relación entre la genética y esta enfermedad es compleja y no se conoce bien.

¿La esclerodermia es hereditaria?

La inmensa mayoría de los pacientes con esclerodermia no tienen familiares con esta enfermedad. Un número muy reducido de pacientes con esclerodermia (alrededor del 1,5%) tendrá un familiar de primer grado afectado (es decir, un padre, un hijo o un hermano). Estas familias están siendo estudiadas por los investigadores para conocer mejor la genética de la esclerodermia.

¿La esclerodermia puede transmitirse de padres a hijos?

Sólo alrededor del 1,5% de los pacientes con esclerodermia tienen un familiar de primer grado afectado (es decir, padre, hijo, hermano o hermana). Estas familias están siendo estudiadas por los investigadores para aprender más sobre la genética y la esclerodermia.

¿La esclerodermia está provocada por factores ambientales?

Una serie de exposiciones ambientales han sido preocupantes para el desarrollo de enfermedades similares a la esclerodermia, pero esto es relevante sólo en una minoría de pacientes que finalmente desarrollan esclerodermia. El tabaquismo parece ser un factor de riesgo para la enfermedad vascular asociada a la esclerodermia y con una expresión más grave de la enfermedad en general. Sin embargo, no está claro si el consumo de tabaco o nicotina aumenta el riesgo de desarrollar esclerodermia.

¿Se confunde la™ esclerodermia con otras enfermedades o afecciones?

La esclerodermia puede tener síntomas similares a los de otros trastornos reumatológicos y puede confundirse con otras afecciones. Otras afecciones no reumatológicas pueden provocar una piel gruesa y con picores.

¿Debo acudir a un dermatólogo o reumatólogo si creo que tengo esclerodermia?

El diagnóstico de la esclerodermia suele requerir la consulta de varios especialistas, incluidos los de dermatología, además de los de reumatología. Un buen punto de partida podría ser su médico de atención primaria, que puede ayudarle a remitirle a los especialistas adecuados.